A hidrokefalusznak többféle háttere lehet, és ennek feltárása mind a kezelés, mind a következmények szempontjából alapvető. Ugyanakkor tévhit, hogy a vízfejűség csak kisgyerekeket érintene. Dr. Gyorsok Zsuzsannával, a Bethesda Gyermekkórház gyermekneurológus főorvosával beszélgettünk.
Mit értünk hidrokefalusz alatt?
A hidrokefalusz, hétköznapi nevén vízfejűség jelentése, hogy több agyvíz gyülemlik fel az agykamrákban a kelleténél, ami nyomja a környezetét, túlnyomást, illetve tágulatot okoz az agykamrákban, ez pedig tüneteket okoz. Normális esetben az agykamrákban annyi agyvíz termelődik, amennyi fel tud szívódni az erre szolgáló felületeken, azonban a termelődés és a felszívódás nincs mindig egyensúlyban. Egyik esetben több agyvíz termelődik, mint ami fel tud szívódni, máskor pedig az agyvíz lefolyása ütközik valamilyen akadályba. Ilyen például, amikor – jellemzően valamilyen daganat következtében – elzáródik az agyvíz áramlás útja. A leggyakoribb az, amikor maga a felszívó felület károsodik agyvérzés vagy valamilyen gyulladás, például agyhártyagyulladás következtében. A koraszülöttek esetében nagyon gyakori az agyvérzés, és a véres agyvíz tönkreteheti a szóban forgó terület működését.
Mik ezek a bizonyos tünetek, amiket említett?
Fejfájás, hányás, illetve – mivel a nyomás a szemre is áttevődik – szemtünetek a legjellemzőbbek. Például a beteg nem tud felfelé nézni, kancsalítani kezd, méretkülönbség áll be a pupillái között, netán kettős látás jelentkezik.
Ezek meglehetősen általános jellegű kellemetlenségek. Hogyan lehet megállapítani, hogy hidrokefaluszról van szó?
A diagnózis csak képalkotó vizsgálatokkal lehetséges. Ha még nyitott kutacsú csecsemőről, kisgyerekről van szó, már egy koponya-ultrahangon is látszik, miről van szó, ha azonban bezáródott a koponya, már csak MR-rel vagy CT-vel – a sugárterhelés miatt elsősorban az előbbivel – mutatható ki a hidrokefalusz.
A hidrokefaluszt elsősorban a gyermekkorhoz kötjük. Helytálló csecsemő-, illetve kisgyermekkori betegségnek titulálni?
Elsősorban valóban gyermekkori betegségről beszélünk, de ez nem kizárólagos: veleszületett és szerzett, csecsemőkori és öregkori változat egyaránt létezik. Agydaganat például okozhat hidrokefaluszt felnőttkorban is: ez az imént említett eset, amikor a daganat akkorára nő, hogy összenyomja a területet, ahol tovább tudna folyni a megtermelődött agyvíz. De létezik egyfajta leépüléses változat is, amikor – jellemzően idős korban, hetven év felett – felborul az agyvíz-termelődés és -felszívódás egyensúlya.
Viszont a fejforma jellegzetes változása nyilván csak gyermekkorban jelenhet meg…
Igen, mivel a babák koponyacsontja nem teljesen zárt rendszer, mint a felnőtteké: nemcsak a kutacsuk van nyitva, hanem vannak a koponyacsonton úgynevezett varratok is, így amikor a túlnyomás áttevődik az agyállományra, illetve a csontra, rohamosan nőni kezd a csontos koponya is. Ez nagyjából tíz-tizenkét éves kortól már nem fordulhat elő, mert a varratok ekkorra bezáródnak, és nem képesek szétnyílni – viszont maga a vízfejűség így is kialakulhat, csak éppen normál méretű koponyával. Amennyiben egyébként megszüntetik a túlnyomást, babakorban még leállhat a növekedés, és beállhat a normális koponyaméret.
Mennyiben befolyásolja a fejlődést ez a fajta elváltozás a kicsiknél?
A nyomás minden teljesítményt ront, és akár halálhoz is vezethet, ha azonban a túlnyomást megszüntetik, a fejlődést maga a vízfejűség önmagában nem befolyásolja. Viszont a problémát ilyenkor az jelenti, hogy maga a hidrokefalusz sokszor csak tünet valamilyen alapbetegségből kifolyólag: például az említett agyvérzés nyomán alakul ki, amely miatt egyébként is mozgássérült, értelmi sérült, epilepsziás lehet az adott gyermek. Vagyis maga a fejlődés és a későbbi élet is az októl, az alapbetegségtől függ.
Miként lehet megszüntetni a beállt egyensúlytalanságot?
Attól függ, mi okozza a problémát. Létezik például egy veleszületett fejlődési rendellenesség, amikor egy hártya feszül a harmadik és a negyedik agykamra között, és ez okozza a megfelelő működés zavarait: a kitáguló harmadik kamra és oldalkamrák nyomják az agyállományt, és tüneteket okoznak. Ilyenkor egy endoszkópos eszközzel átszakítják a harmadik kamra fenekét, és el tud folyni az agyvíz más irányba. Más esetekben pedig az úgynevezett sönt beültetése jelenti a megoldást. Nagyon leegyszerűsítve ilyenkor arról van szó, hogy bevezetünk egy sok oldalfuratos csövet a tág agykamrába, ehhez pedig csatlakoztatunk egy egyenirányító szelepet, amely csőrendszerben folytatódik, és máshová vezeti el az agyvizet.
Vagyis máshol fog felszívódni?
Igen, jellemzően a hasüregben, a hashártyán. Maga a szelep a koponyacsont fölött, a bőr alatt helyezkedik el, a központi szárat az agyállományon keresztül a tág agykamrába helyezik, a szelep másik végén lévő szár a nyak és a mellkas bőre alatt, a hasizmokon keresztül bebuktatva éri el a hasüreget és a hashártyát. Amikor az agykamrában nagyobb lesz a nyomás a szelep beállított nyitási nyomásánál, kinyit a rendszer, és annyi agyvizet enged le, amennyit szükséges. Ez jellemzően egy életre szóló beavatkozás.
Tehát cserélni is kell néha az eszközt?
Minden mechanikai eszköz tönkremehet: a műanyag elfáradhat, elzáródhat, befertőződhet – ilyenkor cserélni kell, de mint ebből is sejthető, teljesen esetleges, hogy mikor. A kisbabakorban beültetett söntöt jellemzően a kisiskolás korban szokás cserélni a testi változások miatt, de később már csak az említett esetekben van rá szükség. Maga a rendszer egyébként előidézhet bizonyos életmódbeli megszorításokat, így például a hirtelen nyakmozdulatokat érdemes kerülni – általában a nyaki szakaszon sérül meg a műanyag –, illetve a Magyarországon használt szeleptípusnál a mágneses tér is kerülendő. Ettől ugyanis elállítódhat a nyitási nyomás, amit mágnes segítségével szokás szabályozni, hiszen a gyermek igénye is változhat azt illetően, milyen nyomásra van szükség. Nagyon fontos ugyanakkor hangsúlyozni, hogy a söntműtét a túlnyomás megszüntetéséről szól. Azt tapasztalom, hogy számos szülő megváltásként várja a műtétet a koraszülöttsége miatt egyébként is nagyon komoly kálvárián átment babánál – csodát azonban nem szabad várni tőle. Az alapbetegség, így például az agyvérzés okozta problémákat nem oldja meg ez a beavatkozás.
